Também chamada de Síndrome da Borboleta, mesmo não sendo contagiosa, a condição atípica e de origem genética ainda é pouco discutida e repleta de estereótipos
Entre os dias 24 e 31 de outubro, acontece a Semana da Conscientização da Epidermólise Bolhosa (EB), uma doença de pele genética e hereditária rara, que provoca a formação de bolhas e lesões no corpo por conta de mínimos atritos ou traumas, feridas essas difíceis de cicatrizar. De acordo com dados do Ministério da Saúde e da Associação Nacional de Epidermólise Bolhosa – DEBRA, estima-se que 500 mil pessoas sofram de EB no mundo. No Brasil, são poucos mais de mil casos confirmados e de acordo com a DEBRA – entre os anos de 2017 e 2021 – foram registradas 121 mortes por complicações da Epidermólise Bolhosa no país.
Os sintomas já se manifestam no nascimento e as crianças com essa síndrome são conhecidas como “Crianças Borboletas”, porque a pele se assemelha às asas de uma borboleta devido à fragilidade provocada pela alteração nas proteínas responsáveis pela união das camadas da pele.
“O diagnóstico precoce é muito importante para que haja um acompanhamento adequado e os pacientes possam ter uma melhor qualidade de vida e assim participar das atividades diárias com menos restrições, pois com o crescimento da criança e o cuidado com os traumas, o surgimento das bolhas podem até diminuir com a idade”, relata Michele Brajão, enfermeira estomaterapeuta e coordenadora da clínica ConvaCare.
A doença não é contagiosa mas, é pouco discutida e conhecida. Devido à essa falta de informação das pessoas, o preconceito acaba proliferando ainda mais diante dessa condição rara, na qual os portadores de EB vivem.
Além de lidar com a doença, que não tem cura, os portadores sentem dor, têm ferimentos e podem ter a condição agravada de acordo com o caso. Enfrentar esses estereótipos no dia a dia, onde as pessoas julgam sem conhecimento, é outro desafio para quem tem a síndrome.
“O paciente tem suas atividades sociais reduzidas, como práticas esportivas, entrar no mar, na piscina, mas se estas atividades forem realizadas de forma supervisionada e adaptada, os riscos de agravamento das feridas ou de abertura de novas diminuem, fazendo com que os pacientes possam realizar estas e outras atividades com segurança”, explica Michele Brajão.
Classificação e Sintomas
Segundo o Ministério da Saúde, atualmente existem mais de 30 tipos da Epidermólise Bolhosa, mas os quatro principais são: a Simples, a Distrófica, a Juncional e a Kindler. Veja abaixo os sintomas de cada uma:
- Simples: Menos grave; sua principal característica é a formação de bolhas, que cicatrizam sem deixar marcas. As áreas mais vulneráveis são mãos, pés, joelhos e cotovelos, isso devido à maior exposição aos traumas e atritos;
- Distrófica: Há formação de bolhas em quase todo o corpo, inclusive na boca e no esôfago. As lesões do tubo digestivo, quando cicatrizam, podem provocar fibrose que dificulta a passagem dos alimentos. A repetição dos episódios no mesmo local pode resultar na perda das unhas e na distrofia dos pés e mãos;
- Juncional: As bolhas se espalham pelo corpo todo, inclusive na mucosa da boca, no esôfago e nos intestinos, o que aumenta a dificuldade para engolir e compromete a absorção dos alimentos. Nos pacientes desnutridos, os problemas de cicatrização se agravam e o prognóstico pode não ser favorável.
- Kindler – É uma mistura das outras formas anteriores e a bolha se forma entre a epiderme e a derme. Apresenta bolhas, sensibilidade ao sol, atrofia de pele, inflamação no intestino e estenose de mucosas.
Tratamento
De acordo com especialistas, ainda não se conhece a cura para a EB. E, o tratamento deve ser multidisciplinar, ajudando os portadores a sentir menos dor e evitando o agravamento das lesões e a desnutrição. A cirurgia pode ser um recurso necessário quando as cicatrizes provocam o estreitamento do esôfago, a ponto de impedir a alimentação adequada do paciente ou quando houver degeneração dos pés e mãos.
Apesar de ser uma doença rara e grave, se houver diagnóstico precoce e o acompanhamento adequado, os pacientes podem ter uma vida e participar das atividades diárias com menos restrições. Eles podem ir à escola, brincar, ir à praia e praticar esportes de forma supervisionada e adaptada. Com o crescimento da criança e o cuidado com os traumas, o surgimento das bolhas pode diminuir com o passar da idade.
Michele Brajão comenta que os curativos mais utilizados para as feridas provenientes de epidermólise bolhosa são os não aderentes, com prata (para uma ação antimicrobiana) e que são absortivos. Espumas de silicone são ótimas opções, como o Aquacel Foam e Foam Pro, Aquacel Ag Foam, e Aquacel Ag+, a utilização será de acordo com a fase de cicatrização que se encontra a ferida, pois estas lesões geralmente estão de um jeito em um dia e no outro já houve medicação, portanto a escolha do curativo é muito dinâmica e de acordo com o que a lesão “pede”
Fonte: ConvaCare é um centro internacional de excelência no tratamento e reabilitação de pessoas com feridas, estomias e incontinência urinária. A rede Convacare possui 10 anos de experiência na América Latina –https://clinicaconvacare.com.br/
